大动脉炎的临床特征及随访研究
第一部分:大动脉炎合并心脏瓣膜受累的临床特征、预后和随访研究 研究背景及目的 大动脉炎是一种罕见的、慢性、非特异性炎症性疾病，主要累及主动脉及其主要分支。反复炎症导致动脉狭窄或扩张。大动脉炎可累及心脏瓣膜，主动脉瓣关闭不全为最常见的类型，可见于约20％-44％的大动脉炎患者。主动脉瓣关闭不全是大动脉炎预后不良的因素之一。部分患者需要手术治疗主动脉瓣关闭不全。既往关于大动脉炎合并心脏瓣膜受累的研究多为个案报道或小样本研究。只有少数几个回顾性研究探讨了接受手术治疗主动脉瓣关闭不全患者的长期预后。本研究的目的是在一个中国大动脉炎人群中评估合并心脏瓣膜受累的患者的比例、临床特点、治疗和预后。 方法 分析1992年1月至2017年8月在阜外医院住院的1069例大动脉炎患者的病历资料。收集人口学资料、临床表现、辅助检查等临床资料。通过超声心动图评价瓣膜的结构和功能。分析具有心脏瓣膜受累患者的临床特征。随访信息通过复诊或电话回访获得。手术患者复合终点事件包括:中度或重度瓣周漏、瓣膜功能障碍、瓣膜脱落、吻合口动脉瘤、残余升主动脉再发动脉瘤、再次手术和死亡。 结果 1069例患者中，373例患者(34.9％)合并心脏瓣膜受累。相较于不合并心脏瓣膜受累的患者，合并瓣膜受累的患者发病年龄较大(28.1±10.6岁vs.25.9±9.8岁，P=0.036)，病程较长(65.9月vs.50.6月，P=0.009)，红细胞沉降速率(47.4％ vs.30.5％)和C-反应蛋白(40.1％ vs.25.1％)升高的比例较高。在合并心脏瓣膜受累的患者中，260例(69.7％)表现为主动脉瓣关闭不全，其次是二尖瓣关闭不全(39.1％)、三尖瓣关闭不全(34.6％)和肺动脉瓣关闭不全(11.8％)。心脏瓣膜狭窄罕见，仅占10例。在主动脉瓣关闭不全的患者中，49.6％的主动脉瓣关闭不全为中度或重度。其他瓣膜受累多表现为轻度关闭不全。相较于轻度主动脉瓣关闭不全者，中度和重度患者的升主动脉较宽、心悸和呼吸困难比例较高，大动脉炎发病较晚。11例患者曾误诊为其他心脏病，8例误诊为风湿性心脏病。 41例(女性25例，男性16例)患者在我院行首次手术治疗，23例接受主动脉瓣置换术(aortic valve replacement，AVR)，18例接受复合带瓣管道手术(composite graft replacement, CGR)。手术的平均年龄为40.3岁。从大动脉炎发病到手术的中位时间为18.0月(最短20天，最长27年)。两组均无住院期间死亡。经过6.6(四分位数间距0.6-9.4)年的随访，12例患者发生复合终点事件，其中AVR组10例，CGR组2例。AVR组和CGR组的5年无复合终点事件率分别为55.8％和91.7％。在将性别、围术期糖皮质激素和炎症活动性作为协变量纳入分析后，我们发现AVR组发生术后并发症的风险有高于CGR组的倾向(风险比4.212，95％置信区间[0.910，19.509]，P=0.066)。 结论 (1)心脏瓣膜受累在中国大动脉炎患者中较常见，占34.9％。以主动脉瓣关闭不全为主，占瓣膜受累患者的69.7％。 (2)当诊断为大动脉炎时，应进行超声心动图检查评估心脏瓣膜情况。育龄期妇女出现主动脉瓣关闭不全时，应考虑大动脉炎。 (3)约5％的患者需要手术治疗主动脉瓣关闭不全，CGR是重要的手术方式。 第二部分:大动脉炎合并贫血的临床特征研究 研究背景及目的 大动脉炎是一种罕见的、慢性、非特异性炎症，主要累及主动脉及其主要分支。贫血是大动脉炎患者常见的合并症。贫血与多种疾病的预后和生活质量相关。既往关于大动脉炎中贫血的研究多为病例报道。本研究旨在分析大动脉炎合并贫血的比例、临床特点和预后。 方法 分析2009年1月至2018年4月在阜外医院住院的大动脉炎患者的电子病历资料。根据世界卫生组织的标准，按照血红蛋白浓度将患者分为合并贫血和不合并贫血两组，分析两组间临床表现、治疗方面的异同。本研究通过电子病历系统随访合并贫血的患者，分析其预后。 结果 在533例大动脉炎患者中，贫血占194例(36.4％)，其中女性占92.8％。两组间的发病年龄和评估年龄差异不显著，但贫血组的病程短于非贫血组(54.8月vS.79.4月，P=0.039)。与不合并贫血的患者相比，炎症活动(64.9％ vs.50.1％)、头晕(29.4％ vs.21.2％)在合并贫血患者中的比例高;而肺动脉受累(12.4％ vs.26.8％)、肺动脉高压(12.9％ vs 20.1％)和使用肺动脉高压靶向药物(2.8％ vs11.6％)在合并贫血患者中的比例较低。贫血程度以轻度为主(177例，91.2％)。贫血类型以正细胞性贫血(62.9％)最常见。贫血患者的体重指数、左室射血分数低于非贫血患者。使用糖皮质激素的比例在两组间差异不显著，但贫血组每日激素剂量较高。35例贫血患者接受了口服铁剂治疗。经过4.0月(四分位数间距2.1-11.8)的随访，43.7％的患者仍处于贫血状态。仍处于贫血状态患者的比例在口服铁剂组(44.8％)和未口服铁剂组(42.0％)间差异不显著。口服铁剂组血红蛋白升高幅度大于未服铁剂组。 结论 (1)贫血在大动脉炎患者中常见，占36.4％。女性患者合并贫血的比例高于男性。 (2)相较于非贫血患者，贫血患者处于炎症活动期的比例较高。 (3)口服铁剂有助于提高血红蛋白浓度。 第三部分:大动脉炎合并结核的临床特征研究 研究背景及目的 大动脉炎是一种罕见的、慢性、非特异性肉芽肿性炎，主要累及主动脉及其一级分支，肺动脉和冠状动脉也可受累。其发病机制尚未完全阐明，结核分支杆菌感染可能是诱因之一。大动脉炎和结核具有相似的病理特征，且大动脉炎人群中结核病的比例高于一般人群。本研究旨在分析合并结核的大动脉炎患者的比例、临床特点和预后。 方法 分析1992年1月至2017年12月在阜外医院住院的1105例大动脉炎患者的电子病历资料。根据有无结核病史将患者分为合并结核组和不合并结核组，分析两组临床表现、治疗方面的异同。对合并活动性结核的患者进行随访并分析其预后。 结果 1105例大动脉炎患者中，109例(9.9％)合并结核，女性为男性的3.7倍，平均发病年龄为26.7±10.0岁，中位病程为56.3月。两组间人口学特征差异不显著。与不合并结核的患者相比，合并结核的大动脉炎患者炎症活动(61.5％ vs.48.4％)、一般症状(15.6％vs.8.7％)、咯血(7.3％vs.1.4％)、肺动脉高压(19.3％ vs.10.7％)和肺动脉受累(31.2％ vs.17.3％)的比例较高。肺结核最常见(97例，在结核患者中占89.0％)，其次为淋巴结核(8例，7.3％)。53例(48.6％)结核病发生于大动脉炎之前，23例(21.1％)结核病与大动脉炎同时发生，24例(22.0％)结核病发生于大动脉炎之后。使用糖皮质激素患者的比例和每日激素剂量在两组间差异不显著，合并结核患者介入治疗的比例低于不合并结核患者。10例合并活动性结核的患者接受三联抗结核药物治疗，其中3例接受了泼尼松治疗。随访期间，未发现结核扩散。 结论 (1)我国合并结核的大动脉炎患者比例并不低，肺结核是最常见的类型。约50％患者的结核病发生于大动脉炎之前。 (2)肺动脉受累、肺动脉高压、和炎症活动在合并结核患者中的比例更高。 (3)抗炎治疗前应筛查结核;抗炎治疗期间对炎症和结核的密切随访是必要的。
大动脉炎;临床表现;预后
中国医学科学院北京协和医学院
博士
内科学
周宪梁
2020
中文
R543.5
2021-06-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）