原发性干燥综合征肾小管酸中毒和神经系统受累的临床特征研究
目的:探讨我国原发性干燥综合征(pSS)合并肾小管酸中毒(RTA)、周围神经病变(PN)及视神经脊髓炎谱系疾病患者(NMOSD)的临床特征，并寻找pSS患者发生这些重要脏器受累的危险因素。 方法:纳入全国221家风湿免疫性疾病诊治中心符合入组和排除标准的pSS-RTA、pSS-PN及pSS-NMOSD患者，收集人口学信息、临床资料、疾病活动度及治疗方案，通过横断面分析，描述其临床特征;进一步纳入中国干燥综合征直报项目无相应肾脏或神经系统受累的pSS患者进行巢式病例对照研究，通过Logistics回归分析寻找pSS患者出现RTA、PN及NMOSD的危险因素。 结果:本研究纳入257例pSS-RTA患者、198例pSS-PN患者及45例pSS-NMOSD患者。pSS-RTA患者女性比例为98.4％，基线年龄(46.7±14.1)岁，25％(30/120例)患者出现肾功能损害，ESSDAI中位数为[9(5，15)]，基线糖皮质激素使用比例为68.5％。pSS患者出现RTA的独立危险因素包括:发病年龄≤45岁[OR2.04,95％CI(1.47-2.57),P＜0.001]、关节炎[OR1.55,95％CI(1.10-2.20),P=0.013]、抗SSB抗体阳性[OR1.75，95％CI(1.32-2.33)，P＜0.001]、抗Ro-52抗体阳性[OR1.42，95％CI(1.01-2.00)，P=0.044]、血红蛋白降低[OR1.68，95％CI(1.28-2.21)，P＜0.001]、血沉升高[OR1.70，95％CI(1.12-2.60)，P=0.013]、碱性磷酸酶升高[OR2.25，95％CI(1.34-3.79)，P=0.002]、高球蛋白血症[OR1.40，95％CI(1.03-1.89)，P=0.030]。pSS-PN患者女性比例为96.0％，基线年龄(54.6±12.3)岁，ESSDAI中位数为[14(7，20.2)]，基线糖皮质激素使用比例为62.6％。pSS患者出现PN的独立危险因素为:发病年龄＞45岁[OR1.38，95％CI(1.02-1.87)，P=0.035]、合并脑卒中[OR2.55，95％CI(1.11-5.86)，P=0.027]、抗RNP抗体阳性[OR1.72，95％CI(1.00-2.93)，P=0.048]、腺体肿大[OR1.45，95％CI(1.03-2.04)，P=0.031]、关节炎[OR5.35，95％CI(3.94-7.27)，P＜0.001]、溶血性贫血[OR2.62，95％CI(1.05-6.51)，P=0.039]。pSS-NMOSD患者均为女性，基线年龄为(48.4±9.3)岁，ESSDAI中位数为[15.5(10，25.2)]，基线使用糖皮质激素比例为73.3％。pSS患者合并NMO的独立危险因素为:发病年龄≤45岁[OR1.94，95％CI(1.04-3.62)，P=0.037]、ACA阳性[OR2.86，95％CI(1.07-7.67)，P=0.037]、关节炎[OR3.23，95％CI(1.65-6.36),P=0.001]。 结论:本研究为目前国内外规模最大的pSS-RTA及神经病变研究，获得中国pSS患者发生这些重要脏器受累的危险因素，提示临床医师应对具有RTA(发病早、关节炎、抗SSB抗体阳性、抗Ro-52抗体阳性、血红蛋白降低、血沉升高、碱性磷酸酶升高、高球蛋白血症)、PN(发病晚、合并脑卒中、抗RNP抗体阳性、腺体肿大、关节炎、溶血性贫血)和NMOSD(发病早、ACA阳性、关节炎)高危因素的患者进行早期筛查和干预，以改善患者生存质量。
原发性干燥综合征;肾小管酸中毒;周围神经病变;视神经脊髓炎谱系疾病
中国医学科学院北京协和医学院
博士
临床医学
曾小峰
2020
中文
R593.2
2021-06-04（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）