空泡蝶鞍相关视功能损害的初步观察
目的:空泡蝶鞍(Empty sella，ES)的概念在1951年由Busch首次提出，其在尸体解剖时发现尸体鞍膈不完全缺失，垂体萎缩、蝶鞍空虚，蝶鞍内充满蛛网膜下腔的脑脊液，故命名空泡蝶鞍[1]。脑脊液充满垂体窝导致蝶鞍扩大，从而产生的一组临床症候群被称为空泡蝶鞍综合征(Empty sella symptom，ESS)，其分为原发性空蝶鞍综合征(Primary empty sella syndrome，PESS)和继发性空蝶鞍综合征(Secondary empty sella syndrome，SESS)。原发性空泡蝶鞍综合征的病因不明确，有多种学说，如先天性鞍膈缺损、免疫反应、多胎妊娠、垂体卒中、脑脊液压力长期作用等[2]。继发性空泡蝶鞍综合征多由垂体手术或放疗导致[3]。空泡蝶鞍综合征的临床表现包括头痛，视功能损害如视力减退、视野缺损、视乳头水肿及视神经萎缩，脑脊液漏，垂体内分泌功能异常，肥胖，高血压等[4]。空泡蝶鞍的诊断主要依靠磁共振成像(Magnetic resonance imaging，MRI)。曾有文章指出，SESS患者再次手术过程中，往往能观察到视神经形成疝突入鞍区，和视交叉受到瘢痕组织牵拉[5]。这可能是SESS患者视觉功能损害的原因之一。本研究的目的是:1.观察原发性和继发性空泡蝶鞍相关的视功能损害;2.探究ES视交叉下陷程度与视功能损害的相关性;3.进一步探讨空泡蝶鞍导致视功能损害的发病机制。 方法:研究时间为2017年1月至2019年6月。北京协和医院住院患者中ESS患者28人，其中无视功能损害的空泡蝶鞍对照组24人，存在视功能损害的病例组4人，病例组中PESS患者2人，SESS患者2人。病例组中每位患者均进行了眼科相关检查，包括视力、视野、眼压，并进行了影像学检查即垂体增强MRI。ESS诊断依靠垂体增强MRI检查，包括冠状位T1增强相、矢状位T1增强相、冠状位T2相。MRI诊断标准:1.鞍内部分或全部被脑脊液充满;2.垂体腺的高度＜2mm;3.垂体柄有或无受压位移;4.排除垂体腺萎缩或正在发育的垂体。排除标准:1.SESS经≥2次鞍区手术治疗;2.存在其他内分泌疾病或其他垂体窝肿瘤;3.存在其他影响视功能的疾病，如白内障、青光眼、视网膜病变;4.屈光不正大于±3D。 结果:所有患者中，男∶女=9∶19，平均年龄57.0±19.8。视功能损害的ESS患者中，有鞍区手术或放疗史的患者，即SESS患者占50％，PESS占50％。ES对照组中，SESS占37.5％，PESS占62.5％。OR=1.67。P＞0.05。存在视功能损害的患者的MRI中可观察到视交叉下陷。 结论:ESS患者是否存在视功能损害与鞍区手术或放疗史无明显关联，可能与视交叉下陷有关。可能视交叉下陷越多，患者视功能损害越严重，包括视力下降、眼压增高、视野受损。
空泡蝶鞍综合征;视功能损害;视交叉下陷;眼压增高;视野受损
中国医学科学院北京协和医学院
博士
临床医学
钟勇
2019
中文
R742
2020-06-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）