韦格纳肉芽肿病临床特征及生存相关因素的分析
目的:
韦格纳肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis,WG)是一种病因不明的累及中、小血管的坏死性肉芽肿性炎性疾病,可以累及多个脏器。未经治疗的WG病死率可高达90%以上。自上世纪90年代以来,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后,WG的预后明显改善。但是WG仍是一种病死率相对较高的疾病。本研究使用回顾性病例研究,探讨韦格纳肉芽肿病的临床特征,对WG患者进行生存相关因素的分析,以期可以初步明确预后的主要影响因素。
方法:
1、在PUBMED中检索确诊为韦格纳肉芽肿的个案报告。2、选择1990年以后发表的,使用糖皮质激素和环磷酰胺联合治疗的病例。3、回顾性分析入选的每一例患者的临床资料(包括初诊时的年龄、性别、首发症状及首发症状至诊断的时间、受累器官的临床表现、实验室检查资料、抗中性粒细胞胞浆抗体的分布、病理学检查次数、部位及结果、随访年限或结局),了解该病的临床特征。4、分析生存时间>5年组和<5年组的患者的临床特征,了解5年生存率的主要影响因素;5、绘制生存曲线,使用统计学方法对生存相关因素进行分析。
结果:
本研究纳入符合入组标准的个案报告119篇,共133例病例。133例患者随访的中位时间为22(1-192)月。发生率较高的临床表现是肺脏(111/133,83.5%),耳鼻喉(104/133,78.2%)、肾脏(80/133,60.2%)、非特异性症状(94/133,70.7%)。其中5例患者表现为核周型ANCA及抗MPO抗体阳性。与生存时间大于5年组相比,5年内死亡组患者初诊时的发病年龄(P=0.019)、血肌酐升高(P=0.002)及消化系统受累(P=0.048)的发生率高,可能提示预后不良。发病年龄≤55岁与>55岁的5年生存率分别为83.5%和61.9%(P=0.002)。血肌酐升高(风险度为3.714,回归系数为1.31,P=0.020)和消化道受累(风险度为3.498,回归系数为1.252,P=0.019)为患者生存的独立影响因素。
结论:
本研究显示韦格纳肉芽肿是一种多系统受累的疾病,少数患者表现为MPO抗体阳性。发病年龄大于55岁、伴有血肌酐水平升高、消化系统受累可能提示预后不良,对这部分患者应严密随访。
韦格纳肉芽肿病;生存时间;抗中性粒细胞胞浆抗体;临床特征
清华大学医学部;北京协和医学院;中国医学科学院
硕士
内科学(呼吸病学)
孙铁英
2010
中文
R593.9
40
2012-10-31(万方平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)