原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤
目的:分析原发性干燥综合征合(pSS)合并非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床表现、实验室血清学检查以及淋巴瘤组织学的特征。
方法:检索1982年10月至2008年10月我院住院患者数据库中pSS合并NHL的病例。分别记录pSS合并NHL主要的临床和实验室特点。
结果:共9例患者入组，其中女性8例(8/9，89％)，男性1例(1/9，11％)。pSS和NHL诊断时平均年龄分别为50.6岁和55.6岁。8例(8/9，89％)符合美欧合议的干燥综合征分类标准(AECC)。患者主要的SS临床表现是无痛性腮腺肿大(7/9，78％)，其中6例(6/9，67％)为单侧肿大；血清免疫学主要表现为类风湿因子(7/7，100％)阳性，滴度平均增高14.4倍(8.0倍～22.7倍)，以及高免疫球蛋白血症(7/9，78％)，其中IgG均增高(7/9，78％)，平均增高69.4％(5.6％～215.6％)，IgA增高3例(3/9，33％)，平均增高95.5％(52.2％～176.3％)，IgM增高2例(2/9，22％)，平均增高221.8％(112.5％～331.0％)；5例(5/9，56％)接受过糖皮质激素治疗，其中的4例(4/5，80％)还接受过至少一种免疫抑制剂(甲氨蝶呤、雷公藤多甙、环磷酰胺和依木兰)治疗。NHL主要临床表现包括脾脏肿大(7/9，78％)和淋巴结肿大(5/9，56％)。其主要病理组织亚型是黏膜相关淋巴组织(MALT)B细胞淋巴瘤(4/9，44％)和弥漫大B细胞淋巴瘤(2/9，22％)。MALT患者均无结区受累。8例(8/9，89％)患者出现结外受累，其中以累及涎腺(4/9，44％)和肺脏(4/9，44％)为最多。
结论:pSS合并NHL患者临床上以单侧腮腺(无痛性)、淋巴结和脾脏肿大，血清免疫学检查RF高滴度阳性和高球蛋白血症，MALT为主的NHL病理分型和高发结外受累为主要特征。
原发性干燥综合征;非霍奇金淋巴瘤;合并症;病理分型;临床表现;实验室检查;淋巴瘤组织学
清华大学医学部;北京协和医学院;中国医学科学院
硕士
免疫内科
唐福林
2008
中文
R442.8;R733.4
22
2009-09-28（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）