重症肌无力患者基于抗体分型的临床亚组分析
目的: 随着对MG发病机制认识的深入,不同抗体亚型的MG临床特征存在一定的差异.本研究通过对AChR-MG、MuSK-MG、DSN-MG三组亚型之间抗体浓度、发病年龄、性别、首发症状、病程、新斯的明试验、低频RNS、胸腺影像学、改良Osserman分型、MGFA分型及治疗特征进行分析.旨在为MG患者病情进展预测及诊治提供帮助. 方法: 选取2013年1月-2019年1月就诊于西安高新医院的MG患者63例,排除了未行AChR-Ab、MuSK-Ab检测及资料不完善者12例,共纳入51例患者,基于抗体分型将MG患者分为三组:其中AChR-MG组患者36例,MuSK-MG组患者4例,DSN-MG组患者11例.通过方差分析、Mann Whiteny-U检验、Kruskal-Wallis H秩和检验、Fisher精准检验、Spearman相关统计分析数据. 结果: 1.AChR-MG、MuSK-MG、DSN-MG三组患者在性别、病程、新斯的明试验阳性率、低频RNS阳性率比较,差异均无统计学意义(P>0.05). 2.AChR-MG组、MuSK-MG组患者发病年龄较DSN-MG组大,差异有统计学意义(P<0.05);三组在胸腺异常(胸腺瘤、胸腺增生)、改良Osserman分型及OMG/GMG分型上有统计学差异(P<0.01). 3.AChR-Ab浓度与病程呈正相关(r=0.427,P=0.002),与发病年龄无相关性(P>0.05);MuSK-Ab浓度与发病年龄、病程无相关性(P>0.05). 4.AChR-Ab浓度与胸腺异常(胸腺瘤、胸腺增生)及低频RNS值有统计学意义(P<0.01),与OMG/GMG分型(P<0.05)有统计学意义;MuSK-Ab浓度与胸腺异常(胸腺瘤、胸腺增生)、低频RNS值、OMG/GMG分型发生无统计学意义(P>0.05). 5.AChR-MG、MuSK-MG、DSN-MG三组AChR-Ab浓度、MuSK-Ab浓度相比,差异均有统计学意义(P<0.05). 6.AChR-MG组与MuSK-MG和DSN-MG组的面神经、副神经、尺神经低频RNS阳性率比较,差异有统计学意义(P<0.01),MuSK-MG与DSN-MG组二者之间比较,差异无统计学意义(P>0.05);三组患者副神经低频RNS阳性率大于面神经和尺神经. 7.AChR-MG组首发症状眼外肌受累居多(66.67％),24例出现了延髓症状(66.67%);3例患者出现了肌肉萎缩(舌肌+面肌萎缩1例,面肌萎缩1例,舌肌萎缩1例);MuSK-MG组患者首发为眼外肌症状3例,四肢肌无力1例,延髓肌受累3例(舌肌萎缩1例);DSN-MG组首发眼睑下垂及复视占比例较大(81.82%),3例患者在半年内累及延髓肌. 8.17例AChR-MG患者接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗后有效;4例MuSK-MG对ChEI改善不著,其中2例给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗后病情好转,在激素减量后病情复发,单用常规免疫抑制剂疗效欠佳,加用RTX治疗后病情趋于稳定. 结论: 1.AChR-MG组、MuSK-MG组患者发病年龄较DSN-MG组大;AChR-MG、MuSK-MG、DSN-MG三组患者在临床分型上(DSN-MG中OMG居多)有统计学差异(P<0.01);三组患者胸腺异常(胸腺增生、胸腺瘤)有统计学意义(P<0.01). 2.AChR-MG组及DSN-MG组患者首发症状以眼外肌受累多见,AChR-MG组及MuSK-MG组患者病情较重,延髓受累较多,DSN-MG病情较轻,眼外肌受累为主;AChR-MG组与MuSK-MG组均可以出现肌肉萎缩;AChR-MG组对ChEI及激素较敏感,本组DSN-MG患者中较少用激素;MuSK-MG组对ChEI不敏感,其中2例患者对激素和常规免疫抑制剂效果不佳,采取了RTX治疗后好转. 3.三组患者之间副神经低频RNS阳性率较面神经和尺神经高;AChR-Ab浓度与临床分型有相关性.
重症肌无力;抗体亚型;临床分型
西安医学院
硕士
神经病学
刘建军
2019
中文
R746.1
2019-10-16（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）