108例重症肌无力患者临床资料分析及文献复习
目的： 重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体抗体(anti-acetylcholine receptor antibody，AChR-Ab)介导、细胞免疫依赖性、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。临床表现主要是骨骼肌无力、易疲劳。近年来研究发现眼肌、平滑肌等骨骼肌以外的部位也有损害，其临床表现复杂多样，抗体以及电生理检测尚未普及，基层医院接诊医生对该病认识尚不足，误诊误治时有发生。同时，MG的规范化治疗以及肌无力危象值得关注。本研究采用临床资料回顾形式，总结MG临床特点及文献复习，以期望提高对该病的进一步认识。 方法： 选择2003年11月-2017年4月在西安高新医院神经内科收治的108例MG患者，回顾性分析患者临床资料，包括年龄、性别、首发症状、病程、首诊误诊疾病、首次发病诱因、疾病进展情况、合并症、临床分型、临床评分、影像学、新斯的明试验结果、抗体结果、神经电生理结果、药物治疗、手术治疗、危象分型、危象诱因、危象持续时间、危象治疗、肌肉萎缩等资料。利用Microsoft Excel2003，建立数据库，输入收集的患者临床资料数据。数据经处理后，应用SPSS18.0统计软件进行分析，以P＜0.05为差异有统计学意义。 结果： 共收集2003年11月至2017年4月间108例MG患者234次住院资料，其中43例患者多次入院；男52例(48.15％)，女56例(51.85％)，男:女=1:1.08。首次入院时发病年龄最小1岁，最大79岁。发病年龄≤15岁的患者（20例），男11例，女9例，男:女=1:0.81；16～30岁组（21例），男13例，女8例，男:女=1:0.62；31～45岁组（20例），男9例，女11例，男:女=l:1.22；46～60岁组（24例），男12例，女12例，男:女=l:1；61岁以后发病（23例），男7例，女16例，男:女=1:2.28。患者首次入我院的病程最长38年，最短2天。最初起病时有明显发病诱因17例（15.74%），首次入我院有明显发病诱因23例（21.29%）。起病时共发现7种首发症状，分别是眼睑下垂60例、复视12例、眼睑下垂合并复视9例、肢体力弱18例、咀嚼困难6例、抬头困难2例、言语含混1例。首次入院改良Osserrnan分型：Ⅰ型25例（23.15%），ⅡA型28例（25.92%），ⅡB型35例(32.41%)，Ⅲ型11例(10.18%)，Ⅳ型9例(8.3%)。108例患者中40例患者检测了血清AChR-Ab浓度，阳性率为75%，AChR-Ab浓度与发病年龄有相关性(r=0.361，P=0.022)；与病程无相关性（r=0.132，P=0.418)；与临床绝对记分无相关性(r=0.043， P=0.792)；与改良Osserman分型有相关性(r=0.339， P=0.032)。98例患者行胸腺CT或CT增强扫描，胸腺异常59例(60.2%)。83例首诊为MG，误诊25例（23.15%）。19例（17.59%）患者首次入院时即发生危象，其后多次入院过程中亦有危象发生，共计30次。本组中4例患者出现肌肉萎缩。 结论： 1、临床特点：MG女性患者多见，首发症状以单侧眼睑下垂多见，青少年MG以I型多见，成人MG以ⅡB型多见，低频重复神经刺激副神经异常率高，易合并甲状腺功能异常。 2、AChR-Ab浓度与发病年龄、改良Osserman分型有相关性，AChR-Ab浓度与临床绝对记分无相关性，提示不同MG患者不能通过AChR-Ab浓度高低来预测病情的严重程度。 3、MG患者在出现咳嗽无力、呼吸道分泌物增多、球肌无力、烦躁及胸闷气短等症状时，应警惕肌无力危象的发生。 4、短程大剂量甲泼尼龙冲击联合其他免疫抑制剂治疗有利于MG病情短期快速缓解，可改善MG危象前状态及肌无力危象。 5、伴有肌萎缩的MG较为罕见，舌肌萎缩常见于MuSK-Ab阳性的患者，但是AChR-Ab阳性的患者也可出现舌肌萎缩，MuSK-Ab阳性的患者利妥昔单抗治疗后病情稳定，提示利妥昔单抗对难治性MG有潜在治疗价值。
重症肌无力;神经肌肉接头;乙酰胆碱受体抗体;重复神经刺激;环孢素
西安医学院
硕士
神经病学
刘建军
2018
中文
R746.1
50
2019-01-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）