10.3877/cma.j.issn.1674-3903.2020.02.013
亲体肝移植治疗Dubin-Johnson综合征合并短肋多指畸形综合征一例
1954年,Dubin和Johnson首次描述Dubin-Johnson综合征(Dubin-Johnson syndrome,DJS)[1].该疾病临床罕见,由ATP结合盒亚家族C蛋白(ATP-binding cassette,subfamiliy C,ABCC)2基因突变引起,为常染色体隐性遗传性疾病,由于结合胆红素在肝细胞内转运和排泄障碍所致,主要症状包括胆汁淤积、黄疸和高胆红素血症等,多数患者无症状且无需药物治疗[2-3].
Dubin-Johnson综合征、短肋多指畸形综合征、亲体肝移植、肺部感染
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2020-06-10（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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