10.3877/cma.j.issn.1674-3253.2022.04.016
右肾肿块为首发表现的多系统软斑症诊治分析
目的 探讨软斑症的发病机制、临床表现、病理特征、诊断方法及治疗策略.方法 通过报道1例肾、肝、结肠多系统软斑症的诊断与治疗经过,并结合现有文献对本病进行探讨.患者女性,65岁,因"右侧腰腹部疼痛1个月"就诊,术前影像学检查提示:右肾占位性病变,考虑肾癌并感染可能性大,侵犯结肠肝曲,累及肝右叶.结果 软斑症患者经过超声引导下穿刺活检,腹腔镜下右肾根治性切除+肝部分切除+结肠肝曲切除术切除病变组织,术后病理提示:右侧肾、肝及结肠软斑病.配合抗感染治疗,术后恢复良好,顺利出院.术后1个月随访,患者无腰痛及发热表现,皮疹已消退.复查各项指标正常.全腹增强CT提示:右肾术后缺如,右肾上腺部分切除显示不清;肝右叶下段部分缺如;右侧后腹膜腔少量包裹性积液,腹膜增厚.结论 软斑症非常罕见,多系统软斑症的发病率更低,需要结合临床表现、影像学、分子病理学等进行诊断,该疾病与宿主免疫缺陷有关.对于多系统软斑症,手术仍是积极有效的治疗措施,术后需要长期应用抗生素治疗,能改善症状,但易于复发.
多系统软斑症、软斑小体、大肠埃希菌
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R737.11;R5;R693
2022-09-02（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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