10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2014.09.014
单倍型异基因造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞综合征一例并家系调查
噬血细胞综合征(HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),它是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态[1].HLH根据病因不同,分为原发性和继发性两种.原发性HLH发病率极低,90％以上的患者于2岁以内发病,8岁以后发病罕有报道,且大多数患者有阳性家族史[2].对于原发性HLH患者而言,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是唯一可能治愈的手段.我院近期采用单倍型allo-HSCT治疗1例成人原发性HLH取得良好效果,报告如下.
原发性噬血细胞综合征、异基因造血干细胞移植、单倍型异基因造血干细胞、干细胞移植治疗、家系调查
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R47;R742;R559
国家自然科学基金;北京市自然科学基金;中华医学会关于临床医学科研专项
2014-09-25（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共3页
735-737
