10.3969/j.issn.1006-2963.2022.03.009
重症肌无力合并抗NXP2抗体阳性皮肌炎一例报道并文献复习
目的 探讨重症肌无力(MG)合并皮肌炎(DM)的临床特征及预后,以提高临床医生对本病的认识.方法 报道中南大学湘雅三医院收治的一例MG合并抗NXP2抗体阳性DM患者的临床资料,并结合文献报道的16例MG合并DM患者进行回顾性分析.结果 54岁女性,主要表现为四肢近端肌无力及颈肌无力1个月、加重半个月,肌酸激酶1797 U/L,抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体>20 nmol/L,抗NXP2抗体(+),新斯的明试验阳性,肌电图示四肢呈肌源性损害,重复神经电刺激高低频波幅递减,诊断考虑MG合并DM.17例MG合并DM患者平均年龄45岁,临床症状均有四肢肌无力及皮疹,其他症状包括吞咽困难12例(70.6％),发音或构音障碍、肌痛、呼吸困难各7例(41.2％),颈肌无力6例(35.3％),复视5例(29.4％),面肌无力、上睑下垂各4例(23.5％),肌萎缩、躯干肌无力各1例(5.9％).经糖皮质激素治疗者15例(88.2％),联合新斯的明治疗10例,联合静脉注射免疫球蛋白7例.除合并恶性肿瘤患者死亡外(2例),其他患者经治疗后肌无力、皮疹等症状均好转.结论 MG合并DM时,临床上常无眼外肌麻痹等MG常见表现,延髓肌无力突出,完善新斯的明试验、相关抗体检测、肌电图、RNS以及肌活检有助于诊断,患者经糖皮质激素治疗或联合其他治疗预后较好.
重症肌无力、皮肌炎、抗NXP2抗体
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R746.1(神经病学与精神病学)
2022-05-31（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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