10.3969/j.issn.1004-8812.2020.11.007
Potts分流术治疗终末期肺动脉高压的研究进展
特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)是一种进展性、致死性、少见性疾病,预后不良.在缺乏肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)靶向药物的传统治疗时代,美国IPAH的1年、3年和5年生存率分别为68％、48％和34％[1].早期报道显示儿童I PA H的中位生存时间仅有10个月,1年、3年和5年无移植存活率分别为89％、76％和57％[2].近十几年来, PA H靶向药物治疗方面取得了突破性进展,但即使是最优化的靶向药物治疗,预后仍较差.2006年法国注册登记提示新发I PA H、家族性PA H及阿米雷司相关PA H患者1年生存率为89.3％[3],其2010年发表的随访结果显示,1年、2年和3年生存率分别为89％、68％和55％[4].而早期诊断与起始靶向药物治疗的儿童PA H患者(包括先天性心脏病相关PA H)1年、2年和3年生存率分别达到99％、96％和84％[5].尽管靶向药物治疗改善了患者的健康质量和预期寿命,但是IPAH仍无法得到彻底治愈,IPAH患者临床恶化甚至死亡仍然不可避免,终末期IPAH的治疗仍然具有挑战性.世界卫生组织(world health organization,WHO)心功能Ⅳ级患者的生存期以月为单位进行计算,并与右心室功能的逐渐下降相关,症状恶化和猝死是最后一条共同的途径.肺移植是这些患者最后的选择,但是等待肺移植的死亡率很高,50％～70％患者的5年生存率以及长期并发症严重限制了其临床应用[6].因此,对于药物治疗无反应的终末期IPAH患者,迫切需要寻找新的治疗方法来改善终末期临床状态,延长生存期和延迟进行肺移植时间.
特发性肺动脉高压、Potts分流术、外科、介入
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R563(呼吸系及胸部疾病)
国家自然科学基金81370276
2020-12-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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