10.3760/cma.j.issn.2095-0160.2016.05.018
副肿瘤性视网膜病变的发病机制及临床特点
副肿瘤性视网膜病变(PR)是一种少见的副肿瘤综合征,因肿瘤表达异常抗原,产生自身抗体与视网膜自身抗原发生交叉免疫反应,导致病变.PR包括癌症相关性视网膜病变(CAR)、黑色素瘤相关性视网膜病变(MAR)及双侧弥漫性葡萄膜黑色素细胞增生症(BDUMP).目前发现多种导致CAR的自身抗体,如抗恢复蛋白(recoverin)抗体、抗α烯醇化酶抗体及抗转导蛋白-α(transducin-α)抗体等,可以与视网膜相应的自身抗原结合;导致MAR的自身抗体最主要为抗TRPM1抗体,可以与视网膜双极细胞离子通道的TRPM1结合;导致BDUMP的抗体目前只发现抗recoverin抗体和抗热休克蛋白70(HSP70)抗体.PR的临床表现主要为短期内双眼视力下降及夜盲等,眼底表现可正常或轻度异常,视网膜电图(electroretinogram,ERG)表现为不同类型的异常,其中BDUMP有双眼多发橘红色斑块等特殊表现.临床表现往往因自身抗体类型的不同而存在差异,主要原因在于针对自身抗原的不同生理作用,表现为发病时间、进展速度、严重程度及ERG表现等.目前对于PR的治疗主要为治疗原发肿瘤,及针对自身抗体进行糖皮质激素、血浆置换及免疫球蛋白等单独及联合的治疗.
副肿瘤综合征、视网膜疾病、自身免疫
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2016-06-17（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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