10.3969/j.issn.1672-6731.2020.04.010
儿童松果体区生殖细胞肿瘤28例临床诊治分析
目的 总结儿童松果体区生殖细胞肿瘤的临床治疗方法及效果.方法 与结果选择2012年3月至2019年12月的原发性松果体区生殖细胞肿瘤患儿共28例,并对其临床资料进行回顾分析.临床表现有高颅压症状、上视不能、性早熟等.其中7例经诊断性放化疗间接诊断为单纯生殖细胞瘤,其余病例均经病理学检查确诊,包括15例混合性生殖细胞肿瘤、3例成熟畸胎瘤、2例未成熟畸胎瘤、1例绒毛膜癌.采用诊断性放化疗证实有效后继续完成放射治疗或药物化疗者7例.术前尝试药物化疗3例,肿瘤进展后改为开颅手术,直接开颅手术切除18例,其中手术入路为经前纵裂-胼胝体-穹隆间入路15例,经幕下小脑上入路6例.肿瘤全切除16例,次全切除3例,部分切除2例.所有患儿术后血清肿瘤标志物均显著下降,平均为69.55％.平均住院时间19.35 d.术后出院时1例因昏迷放弃治疗,其余27例患儿头痛、恶心呕吐等高颅压症状明显缓解,有10例继发脑积水,再次出现高颅压症状,均经脑室-腹腔分流术后症状消失.平均随访2.53年,其中7例生殖细胞瘤患儿未见复发.15例混合性生殖细胞肿瘤患儿完全缓解8/15;术后放弃治疗1例,失访1例;复发率5/15,其中原位复发2例、2例脑室播散、1例脊髓播散;死亡1例(1/15),术后23个月因肿瘤进展死亡.5例畸胎瘤患儿均未见复发.1例绒毛膜癌患儿于术后4个月因肿瘤进展死亡.结论 儿童松果体区生殖细胞肿瘤病理类型多样,以混合性生殖细胞肿瘤多见,血清学肿瘤标记物在诊疗中具有重要意义.手术联合规范放化疗是重要治疗手段,采用多学科诊疗模式,进行个体化精准治疗,可显著延长患者生存期.
肿瘤、生殖细胞和胚胎性、松果腺、儿童、神经外科手术、化放疗
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陕西省重点研发计划项目项目编号:2019SF-058
2020-08-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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