10.3760/cma.j.issn.1674-2907.2017.07.032
2例先天性无痛无汗症合并髋关节化脓性感染及病理性脱位患儿的护理
先天性无痛无汗症(congenital insensitivity to pain with an-hidrosis, CIPA)又称遗传性感觉和自主神经障碍(hereditary sensory and autonomic neuropathy,HSAN)Ⅳ型,是一种以无汗及对疼痛刺激无反应为基本特征,常伴有反复发作、原因不明的发热、感染和精神发育迟滞,在临床上极易与多种疾病混淆而误诊的常染色体隐性遗传病[1],发病人群主要为婴幼儿、儿童和青少年[2].据估计发病率约为1/1.25亿[3].目前全世界仅有200多例.其特征表现为全身或全身大部分痛觉丧失或减退、无汗,因汗腺发育不良、体温调节失调,导致反复发热.因缺乏对疼痛的防卫反应,易发生骨折.患者常有自残行为及身体损伤而导致感染.患者全身关节囊松弛,常发生关节脱位,浅表关节囊肿胀等.2015年8—12月内蒙古医科大学第二附属医院收治2例先天性无痛无汗症伴髋关节化脓性感染及病理性脱位的患者,现将护理工作进行总结,并报道如下.
遗传性感觉和自主神经性神经病、髋关节、感染、脱位、护理
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R75;R28
2017-06-09（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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