10.3760/cma.j.issn.1672-7088.2014.29.011
1例枫糖尿症新生儿的护理
枫糖尿症(maple syrup urine disease,MSUD)是常染色体隐性遗传病.由于α-酮酸脱氧酶复合体缺陷,使支链氨基酸(亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸)转氨基后形成的支链酮酸不能脱羧而蓄积于体内,抑制神经递质功能和髓鞘发育,并可发生酮酸中毒和低血糖”1”.其主要临床表现为酮症酸中毒、厌食、呼吸暂停、共济失调、癫痫发作、昏迷、大脑发育迟缓、尿液气味:甜,麦芽味,焦糖状味道(名称由来)等”2”.治疗主要是饮食疗法,配合精心的护理.2014年2月我科收治1例枫糖尿症新生儿,治疗护理效果较好,现报道如下.
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2014-12-01（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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