10.3760/cma.j.issn.1672-7088.2005.08.014
先天性肾上腺皮质增生症的观察与护理
@@ 先天性肾上腺皮质增生症(CHA)是由于肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的一组疾病,均是常染色体隐性遗传病.常见的CHA分别由21-羟化酶、11β-羟化酶、3β-类固醇脱氢酶、17α-羟化酶等缺陷引起[1].临床上往往有性发育异常(假两性畸形、女性男性化、男性性早熟等)和/或水电解质紊乱(高钾、低钠、脱水、钠潴留、高血压等).有水电解质紊乱者常在婴幼儿期即发病,病情较重,多伴有反复感染,极少发生肾上腺危象,需要及时处理;而单纯性发育异常往往就诊较迟,部分需要外科处理.所有CHA病儿均需终身服药,并随年龄和病情发展调整药物剂量,因此,医护人员观察与护理对CHA患儿的治疗十分重要[2].我院1995～2004年共收治CHA 23例,现将观察与护理报告如下.
先天性肾上腺皮质增生症、性发育异常、观察与护理、电解质紊乱、羟化酶、染色体隐性遗传病、肾上腺皮质激素、肾上腺危象、假两性畸形、婴幼儿期、医护人员、药物剂量、外科处理、缺陷、男性化、合成途径、反复感染、醇脱氢酶、性早熟、钠潴留
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Q75;R59
2005-05-19（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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