10.16138/j.1673-6087.2015.01.001
急性早幼粒细胞白血病的治疗进展和目前存在问题
急性早幼粒细胞白血病(APL)占急性髓系白血病(AML)的10％～15％,形态学上属于FAB(法国、美国和英国)分型中的AML-M3亚型,98％的APL具有t(15;17)(q22;q21)染色体异位和早幼粒细胞白血病-维A酸受体α(PML-RARA)融合基因”1”.因APL具有较高的出血倾向和早期死亡率,一度被认为是最凶险的急性白血病.1973年,Bernard等发现APL对蒽环类药物具有独特的敏感性.从那时起,蒽环类药物联合阿糖胞苷(Ara-C)的化学治疗(化疗)成为APL的一线治疗方案,可使75％～80％的初诊APL患者获得完全缓解(CR).但是化疗药物在杀灭白血病细胞过程中容易诱发和加重弥散性血管内凝血(DIC),导致患者严重出血而死亡.且患者平均缓解时间较短,2年无病生存(DFS)率只有35％～45％”2”.20世纪80年代末期,全反式维A酸(ATRA)用于APL治疗并取得了巨大成功,ATRA与化疗联合可将CR率提高至90％,总生存(OS)率达到80％.20世纪90年代开始,三氧化二砷(ATO)被用于复发难治和初发APL,疗效亦十分显著.基础研究表明,ATRA和ATO分别作用于PML-RARA的RARA段和PML段,协同抗肿瘤而不产生交叉耐药,为ATRA、ATO联合治疗APL奠定了坚实的基础.本文主要回顾了以ATRA和ATO为主的APL优化治疗的进展,以及治疗中仍存在的争议和亟待解决的问题.
急性早幼粒细胞白血病、全反式维A酸、三氧化二砷、优化治疗
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R587.1;R605(内分泌腺疾病及代谢病)
2015-04-27（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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