10.3969/j.issn.1673-6087.2013.03.007
自身免疫病相关噬血细胞综合征22例临床分析
目的:通过对22例自身免疫病相关噬血细胞综合征(AAHS)患者临床资料分析,探讨本病的临床特点,提高对本病的认识.方法:对22例患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析.结果:22例AAHS患者中,男4例,女18例,年龄16～62 (33.73±10.63)岁,中位年龄31岁.基础病为成人Still病(AOSD)13例、系统性红斑狼疮(SLE)4例、干燥综合征(SS)1例、多发性肌炎(PM)1例、原发性胆汁性肝硬化(PBC)1例、组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)1例、皮肤血管炎1例.主要临床表现以持续高热(100％)、脾肿大(77％)最为多见.实验室检查所有患者均出现自然杀伤(NK)细胞活性下降、血清铁蛋白升高和清蛋白降低,其次较为常见的有噬血现象、转氨酶升高、可溶性CD25 (sCD25)及乳酸脱氢酶水平升高,发生率均高于80％.外周血2系及以上血细胞减少占91％. 22例AAHS患者经治疗后总体生存率为91％.结论:AAHS早期诊断和治疗预后较好.对于自身免疫病患者在常规方案治疗过程中,病情无明显缓解或出现急性加重时,同时伴有2系或以上血细胞减少、血清铁蛋白明显升高、肝功能损害严重等,应高度警惕噬血细胞综合征可能,积极完善相关检查明确诊断,及时积极有效治疗.
噬血细胞综合征、自身免疫病、诊断、治疗
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R557.4;R593.2(血液及淋巴系疾病)
国家自然科学基金81270653
2013-07-24（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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