解读血管性血友病的治疗指南
血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种常染色体(显性或隐性)遗传的出血性疾病,由vWD因子(von Willebrand factor,vWF)量的缺乏和(或)质的异常所引起[1-2].vWF是一种血浆蛋白,在血管损伤部位介导血小板黏附,与凝血因子Ⅷ(FⅧ)结合使FⅧ稳定于血循环中不易被降解;vWF缺陷可损害血小板黏附、聚集功能和降低血循环中FⅧ水平,引起临床出血表现.近年,也有获得性vWD综合征(acquired yon Willebrand syndrome,AvWS)的报道.
血管性血友病、凝血因子、治疗
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R554.1(血液及淋巴系疾病)
2012-04-20（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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