10.3969/j.issn.1673-5110.2011.07.059
驱铜药治疗后肝豆状核变性神经系统症状恶化机制探讨
@@ 肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病,为一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和基底节为主的脑部变性疾病.研究证实, WD患者因ATP7B基因突变引起铜代谢障碍, 使得游离的铜离子在肝、豆状核、角膜、肾脏等组织器官缓慢蓄积,当达到一定的量时会导致这些组织和器官的功能异常[1].临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害以及角膜色素环(K-F环)[2].锥体外系症状主要表现为肌张力障碍、帕金森综合征、器质性精神症状等神经递质缺乏及神经损害的临床神经系统症状.
肝豆状核变性、驱铜剂、神经症状加重、病理机制
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R575.2+4(消化系及腹部疾病)
国家自然科学基金30973748;国家中医药管理局科研基金06-07LP23
2011-08-15（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
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