10.16780/j.cnki.sjssgncj.20220867
国内中枢神经系统表面铁沉积临床特征探究——附病例报道一例
目的:探讨中枢神经系统表面铁沉积(superficial siderosis of the central nervous system,SSCNS)的发病机制、病因、临床和影像学特点及治疗方法.方法:报道1例经临床、影像学及活检病理确诊的SSCNS病例,通过检索CNKI、万方、维普数据库,对国内报道的62例SSCNS患者的临床资料进行分类统计.结果:本文报道的患者主要表现为双耳感音性听力减退、小脑性共济失调、认知减退及锥体束征,MRI具有典型中枢神经系统表面低信号改变,病理活检普鲁士蓝染色阳性,最终诊断为病因不明的经典型幕下铁沉积.检索出的病例也多以听力下降(52/62例)、共济失调(55/62例)、锥体束征(40/62例)等典型SSCNS三联征为主要表现,影像学上均有相应改变,大多数病因不明(43/62例),其中9例行驱铁治疗,6例行手术治疗,转归差异较大.结论:SSCNS是一种罕见的变性疾病,典型临床表现结合MRI磁敏感序列检查是目前的主要诊断手段,活检病理有助于确诊,但目前尚无明确有效治疗方法.
中枢神经系统、表面铁沉积、含铁血黄素、磁共振成像、活检
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R741;R742(神经病学与精神病学)
2023-08-08（万方平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
共5页
409-413
